ADAMTS13

ADAMTS13
Наявні структури
PDBПошук ортологів: PDBe RCSB
Список кодів PDB

3GHM, 3GHN

Ідентифікатори
Символи ADAMTS13, ADAM-TS13, ADAMTS-13, C9orf8, VWFCP, vWF-CP, ADAM metallopeptidase with thrombospondin type 1 motif 13
Зовнішні ІД OMIM: 604134 MGI: 2685556 HomoloGene: 16372 GeneCards: ADAMTS13
Пов'язані генетичні захворювання
Upshaw Schulman Syndrome[1]
Онтологія гена
Молекулярна функція

• calcium ion binding
• endopeptidase activity
• зв'язування з іоном металу
• integrin binding
• GO:0070122 peptidase activity
• GO:0001948, GO:0016582 protein binding
• metalloendopeptidase activity
• hydrolase activity
• metallopeptidase activity
• zinc ion binding

Клітинна компонента

• endoplasmic reticulum lumen
• extracellular region
• cell surface
• міжклітинний простір
• GO:0005578 Позаклітинна матриця

Біологічний процес

• гемостаз
• glycoprotein metabolic process
• response to interleukin-4
• response to interferon-gamma
• protein processing
• зсідання крові
• протеоліз
• platelet activation
• response to tumor necrosis factor
• integrin-mediated signaling pathway
• cell-matrix adhesion
• response to toxic substance
• peptide catabolic process
• response to potassium ion
• cellular response to interferon-gamma
• cellular response to lipopolysaccharide
• response to amine
• cellular response to interleukin-4
• cellular response to tumor necrosis factor

Джерела:Amigo / QuickGO
Шаблон експресії
Більше даних
Ортологи
Види Людина Миша
Entrez
11093
279028
Ensembl
ENSG00000160323
ENSG00000281244
ENSMUSG00000014852
UniProt
Q76LX8
Q769J6
RefSeq (мРНК)
NM_139025
NM_139026
NM_139027
NM_139028
NM_001001322
NM_001290463
NM_001290464
NM_001290465
RefSeq (білок)
NP_620594
NP_620595
NP_620596
NP_001001322
NP_001277392
NP_001277393
NP_001277394
Локус (UCSC) Хр. 9: 133.41 – 133.46 Mb Хр. 2: 26.86 – 26.9 Mb
PubMed search [2] [3]
Вікідані
Див./Ред. для людейДив./Ред. для мишей

ADAMTS13 (англ. ADAM metallopeptidase with thrombospondin type 1 motif 13) – білок, який кодується однойменним геном, розташованим у людей на короткому плечі 9-ї хромосоми.[4] Довжина поліпептидного ланцюга білка становить 1 427 амінокислот, а молекулярна маса — 153 604[5].

Послідовність амінокислот
1020304050
MHQRHPRARCPPLCVAGILACGFLLGCWGPSHFQQSCLQALEPQAVSSYL
SPGAPLKGRPPSPGFQRQRQRQRRAAGGILHLELLVAVGPDVFQAHQEDT
ERYVLTNLNIGAELLRDPSLGAQFRVHLVKMVILTEPEGAPNITANLTSS
LLSVCGWSQTINPEDDTDPGHADLVLYITRFDLELPDGNRQVRGVTQLGG
ACSPTWSCLITEDTGFDLGVTIAHEIGHSFGLEHDGAPGSGCGPSGHVMA
SDGAAPRAGLAWSPCSRRQLLSLLSAGRARCVWDPPRPQPGSAGHPPDAQ
PGLYYSANEQCRVAFGPKAVACTFAREHLDMCQALSCHTDPLDQSSCSRL
LVPLLDGTECGVEKWCSKGRCRSLVELTPIAAVHGRWSSWGPRSPCSRSC
GGGVVTRRRQCNNPRPAFGGRACVGADLQAEMCNTQACEKTQLEFMSQQC
ARTDGQPLRSSPGGASFYHWGAAVPHSQGDALCRHMCRAIGESFIMKRGD
SFLDGTRCMPSGPREDGTLSLCVSGSCRTFGCDGRMDSQQVWDRCQVCGG
DNSTCSPRKGSFTAGRAREYVTFLTVTPNLTSVYIANHRPLFTHLAVRIG
GRYVVAGKMSISPNTTYPSLLEDGRVEYRVALTEDRLPRLEEIRIWGPLQ
EDADIQVYRRYGEEYGNLTRPDITFTYFQPKPRQAWVWAAVRGPCSVSCG
AGLRWVNYSCLDQARKELVETVQCQGSQQPPAWPEACVLEPCPPYWAVGD
FGPCSASCGGGLRERPVRCVEAQGSLLKTLPPARCRAGAQQPAVALETCN
PQPCPARWEVSEPSSCTSAGGAGLALENETCVPGADGLEAPVTEGPGSVD
EKLPAPEPCVGMSCPPGWGHLDATSAGEKAPSPWGSIRTGAQAAHVWTPA
AGSCSVSCGRGLMELRFLCMDSALRVPVQEELCGLASKPGSRREVCQAVP
CPARWQYKLAACSVSCGRGVVRRILYCARAHGEDDGEEILLDTQCQGLPR
PEPQEACSLEPCPPRWKVMSLGPCSASCGLGTARRSVACVQLDQGQDVEV
DEAACAALVRPEASVPCLIADCTYRWHVGTWMECSVSCGDGIQRRRDTCL
GPQAQAPVPADFCQHLPKPVTVRGCWAGPCVGQGTPSLVPHEEAAAPGRT
TATPAGASLEWSQARGLLFSPAPQPRRLLPGPQENSVQSSACGRQHLEPT
GTIDMRGPGQADCAVAIGRPLGEVVTLRVLESSLNCSAGDMLLLWGRLTW
RKMCRKLLDMTFSSKTNTLVVRQRCGRPGGGVLLRYGSQLAPETFYRECD
MQLFGPWGEIVSPSLSPATSNAGGCRLFINVAPHARIAIHALATNMGAGT
EGANASYILIRDTHSLRTTAFHGQQVLYWESESSQAEMEFSEGFLKAQAS
LRGQYWTLQSWVPEMQDPQSWKGKEGT

Кодований геном білок за функціями належить до гідролаз, протеаз, металопротеаз. Задіяний у таких біологічних процесах, як зсідання крові, гемостаз, альтернативний сплайсинг. Білок має сайт для зв'язування з іонами металів, іоном цинку, іоном кальцію. Секретований назовні.

Література

  • Gerritsen H.E., Robles R., Laemmle B., Furlan M. (2001). Partial amino acid sequence of purified von Willebrand factor-cleaving protease. Blood. 98: 1654—1661. PMID 11535494 DOI:10.1182/blood.V98.6.1654
  • Fujikawa K., Suzuki H., McMullen B., Chung D. (2001). Purification of human von Willebrand factor-cleaving protease and its identification as a new member of the metalloproteinase family. Blood. 98: 1662—1666. PMID 11535495 DOI:10.1182/blood.V98.6.1662
  • Zheng X., Nishio K., Majerus E.M., Sadler J.E. (2003). Cleavage of von Willebrand factor requires the spacer domain of the metalloprotease ADAMTS13. J. Biol. Chem. 278: 30136—30141. PMID 12791682 DOI:10.1074/jbc.M305331200
  • Majerus E.M., Zheng X., Tuley E.A., Sadler J.E. (2003). Cleavage of the ADAMTS13 propeptide is not required for protease activity. J. Biol. Chem. 278: 46643—46648. PMID 12975358 DOI:10.1074/jbc.M309872200
  • Anderson P.J., Kokame K., Sadler J.E. (2006). Zinc and calcium ions cooperatively modulate ADAMTS13 activity. J. Biol. Chem. 281: 850—857. PMID 16286459 DOI:10.1074/jbc.M504540200
  • Ricketts L.M., Dlugosz M., Luther K.B., Haltiwanger R.S., Majerus E.M. (2007). O-fucosylation is required for ADAMTS13 secretion. J. Biol. Chem. 282: 17014—17023. PMID 17395589 DOI:10.1074/jbc.M700317200

Примітки

  1. ↑ Захворювання, генетично пов'язані з ADAMTS13 переглянути/редагувати посилання на ВікіДаних.
  2. ↑ Human PubMed Reference:.
  3. ↑ Mouse PubMed Reference:.
  4. ↑ HUGO Gene Nomenclature Commitee, HGNC:1366 (англ.) . Процитовано 8 вересня 2017.
  5. ↑ UniProt, Q76LX8 (англ.) . Архів оригіналу за 17 квітня 2017. Процитовано 8 вересня 2017.

Див. також

  • Хромосома 9
Молекула міоглобіну Це незавершена стаття про білки.
Ви можете допомогти проєкту, виправивши або дописавши її.
  • п
  • о
  • р
Протеази: металоендопептидази (EC 3.4.24)
Білки ADAM
Матриксні металопротеїнази

П:  Портал «Біологія» П:  Портал «Хімія»

На цю статтю не посилаються інші статті Вікіпедії.
Будь ласка розставте посилання відповідно до прийнятих рекомендацій.